¿Qué es la disrafia?

• Disrafia: Término aplicado a cualquier malformación congénita debida a una falta de cohesión de las dos mitades de órganos impares y medios, que normalmente deberían soldarse durante la vida intrauterina.

• Etimológicamente, y en sentido anatomopatológico estricto, tan sólo se deberían considerar disrafias las displasias de tipo malformativo vinculadas al proceso de soldadura del rafe medio, anterior o posterior, y que se manifiestan por interrupciones o por el desarrollo incompleto de dicho rafe.

• Pero el problema de estas displasias, que representan a menudo formas teratológicas graves, sólo compatibles con una vida muy corta o absolutamente incompatibles con ella, ha ido complicándose, desde el punto de vista clínico, por la inclusión no sólo de displasias de formaciones laterales del cuerpo sino también de otras varias manifestaciones anatomofuncionales que entran en el ámbito de la medicina interna.

Tipos de disrafias

El conjunto de manifestaciones anatómicas y funcionales que componen el estado disráfico puede sintetizarse, a pesar de su gran polimorfismo, en dos grandes grupos: anterior y posterior:

• Entre los principales cuadros anatómicos del disrafismo anterior se pueden recordar las malformaciones de la boca y de la cara (labio leporino, palatosquisis), del esternón (fisura total o parcial, tórax en embudo o de zapatero), del abdomen (diastasis de los músculos rectos, hernia umbilical, extrofia vesical) y de los órganos genitourinarios (hipospadias, epispadias, hipoplasia uterina).

• Entre los principales cuadros anatómicos del disrafismo posterior cabe citar las malformaciones de la médula espinal (diplomielia o verdadero desdoblamiento de la médula: amielia, o falta de médula, y siringomielia) y las malformaciones óseas de la columna vertebral (raquisquisis o espina bifída, con mielomeningocele, mielocistocele y meningocele).