Que es la enfermedad amiloidosis

Definición de amiloidosis:



• Acumulación en los tejidos (en los exiguos espacios entre las células) de una sustancia especial llamada amiloide.

Concepto de amiloidosis• Puesto que esta aparece en los intersticios y no en las células, dicha situación patológica se clasifica como “degeneración” de los tejidos conectivos, en cuanto éstos llenan los intersticios.

• Ello no significa que la célula sea del todo extraña a la producción de la sustancia, sino tan solo que el espacio donde se acumula no es intracelular, sino extracelular.

• El amiloide, al principio, siempre se deposita cerca de los vasos sanguíneos y, con el tiempo, se extiende y afecta a casi todo el órgano.

• La amiloidosis puede presentarse de modo espontaneo o de forma secundaria: en el primer caso, los motivos son desconocidos; en cambio en el segundo pueden relacionarse con algunas infecciones crónicas, procesos neoplásicos de curso lento, ciertas afecciones hereditarias o con los denominados síndromes hiperinmunes, es decir, afecciones en las que se producen anticuerpos a causa de una prolongada estimulación antigénica.

• Por orden de frecuencia los órganos a los que más afecta son: el bazo, el riñón, el hígado y el cerebro. Pero los demás, aunque resulten interesados raramente, no por eso deben excluirse.

• La deposición de la sustancia se inicia siempre en la proximidad de los vasos: en el riñón, en correspondencia con los glomérulos; en el bazo, bajo el endotelio de las arteriolas foliculares o de los sinusoides de la pulpa roja; en el hígado, entre el endotelio de los capilares sanguíneos y en la membrana citoplasmática del hepatocito (espacios de Disse), y en el cerebro, en la pared y en torno a los pequeños vasos.

• El daño causado por esta afección es la disminución, de una forma progresiva e inexorable, aunque lenta, de la funcionalidad de los órganos interesados.

• En efecto, habida cuenta de que los espacios intercelulares están llenos de la llamada sustancia fundamental del conectivo, que asegura el recambio de sustancias de nutrición o de rechace entre las diversas células y entre éstas y los capilares sanguíneos, está claro que la presencia de un depósito de sustancias anormal solo podrá obstaculizar dichos intercambios y, por tanto, comprometerá, inevitablemente, las funciones de las células circundantes.

• Por ello, la amiloidosis se manifestara con un crecimiento de los órganos afectados y con alteraciones funcionales diversas: son especialmente frecuentes los síntomas “renales”, que simulan nefropatías y pueden concluir en un cuadro de insuficiencia renal irreversible.


Etiopatogenia:



• El nombre “amiloide” es la antigua denominación derivada del hecho de que, en los primeros estudios, se creía que esta sustancia contenía material análogo a la celulosa. Incluso hoy resulta muy difícil la interpretación del hecho.

• Probablemente se halla ante una alteración de las células del conectivo, con la consiguiente producción demucopolisacáridos ácidos, que a su vez estarían en condiciones de hacer precipitar las proteínas fibrilares; con todo, se mantiene oscura en este proceso la función de las proteínas del plasma.

• En definitiva, la probable posición central ocupada por el cambio metabólico de las células conectivas explicaría suficientemente las razones por las que los órganos más afectados son el bazo, el hígado o el riñón, órganos riquísimos en tales células.

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