Que es la enfermedad de Darier

Enfermedad de Darier o de igual forma conocida como Disqueratosis folicular.


Cuadro clínico de la enfermedad de Darier

Definición:



• Genodermatosis autosómica dominante, caracterizada por lesiones levantadas e hiperqueratósicas "pápulas foliculares", aisladas o agrupadas en placas de aspecto sucio que predominan en regiones seborreicas y pliegues.

• La evolución es crónica y en la biopsia se encuentra acantólisis y disqueratosis folicular que forma granos y cuerpos redondos.

• Enfermedad rara; de distribución mundial. Aparece en la niñez; se desarrolla en la adolescencia; afecta a ambos sexos con predominio en varones.

Etiopatogenia:



• Herencia autosómica dominante de expresión variable o por neomutación. La anormalidad esencial parece deberse a un defecto del complejo desmosoma-tonofilamento.


Cuadro clínico:



• Se localiza al cuello, parte alta de la espalda, región preesternal, piel cabelluda, pliegues auriculares y nasogenianos, dorso de manos; predomina en sitios seborreicos, pliegues o es prácticamente generalizada.

• Se caracteriza por elevaciones queratósicas, del color de la piel o rojoamarillentas "pápulas foliculares", aisladas o agrupadas en placas escamosas, de superficie rugosa y aspecto sucio; puede haber pústulas y ampollas.

• En pliegues y en pies toman un aspecto papilomatoso; hay hiperqueratosis palmoplantar. Puede haber leucoplaquia bucal, esofágica, genital o rectal. Las uñas son frágiles y presentan estrías longitudinales e hiperqueratosis subungueal.

• La evolución es crónica; las lesiones aumentan con la edad o evolucionan con largos periodos de estabilidad; empeoran por exposición a la luz solar; suele haber infecciones bacterianas agregadas. Puede acompañarse de alteraciones mentales y otras anomalías ectodérmicas.

• Actualmente se duda de la existencia como tales de formas abortivas en banda o zoniformes y de las formas pustulosa y ampollar.

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