Causas y síntomas del síndrome de Stevens-Johnson

Síndrome de Stevens-Johnson o también conocido como ectodermosis erosiva pluriorificialis oeritema polimorfo mayor.


Como es el síndrome de Stevens-Johnson

Definición:



• Dermatosis aguda grave, por lo general mortal. Cuenta con características tales como malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculo ampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal;

• Se desencadena por infecciones virales o bacterianas, o por medicamentos.

• Es más frecuente en mujeres, con una relación 2:1; predomina en niños y jóvenes.

• La mortalidad varía de 3 a 40% con un promedio de 15%.

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Causas:



• Síndrome de hipersensibilidad producido por una reacción tipo antígeno-anticuerpo con depósitos de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los epitelios cutaneomucosos.; entre las causas se señalan fármacos, sustancias químicas, infecciones virales tipo herpes simple, infecciones bacterianas, tejidos y agentes desconocidos.

• Entre los fármacos que participan con mayor frecuencia están: pirazolonas y derivados, anticonvulsivos, penicilina, sulfamidas de eliminación lenta, trimetoprin/sulfametoxazol y psicofármacos.


Signos y sintomas:



• Se inicia en forma súbita con fiebre elevada de 39 a 40°C, malestar general, cefalea, dolor de garganta y articular, taquipnea, pulso débil y acelerado.

• Afecta a la mucosa bucal, conjuntival, nasal, anal y de genitales.

• La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones hemorrágicas y seudomembranas; hay dificultad para deglutir y salivación abundante.

• La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales, atrofia lacrimal atriquia y fimosis palpebral. Hay rinitis con formación de costras y epistaxis.

• La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber uretritis.

• En piel se presenta en poco tiempo una dermatosis con tendencia a la generalización que predomina en cara, tronco, manos y pies, constituida por una erupción vesiculoampollar en ocasiones hemorrágica que provoca erosiones y costras melicéricas; también se presentan pápulas y lesiones purpúricas y petequiales.

• Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uñas con anoniquia como secuela; en la piel cabelluda quedan placas alopécicas.

• Puede haber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatías, y septicemia que lleva a coma y muerte. La mortalidad es más elevada en niños y ancianos.

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