Síndrome de papillon-lefévre, también conocido como Hiperqueratosis palmoplantar con periodontosis.

Definición:

• Genodermatosis autosómica recesiva, caracterizada por hiperqueratosis palmoplantar con periodontosis y pérdida prematura de los dientes.

• Es rara; hay menos de 100 casos. Se presenta en 1.4 por millón de habitantes. Afecta a ambos sexos.

Etiopatogenia:

• Genodermatosis autosómica recesiva que altera el metabolismo de la vitamina A. Hay consanguinidad en los padres en 23%.

Cuadro clínico:

• Las manifestaciones empiezan entre el primer y cuarto años de edad.

• Origina hiperqueratosis palmoplantar, en ocasiones con placas hiperqueratósicas en el dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rodillas y otras áreas.

• La dentición se inicia normalmente; con la primera erupción de los molares terminales empieza la destrucción de los ligamentos periodontales que provoca gingivitis, desviación y movilidad de los dientes y bolsas parodontales; hacia los cuatro o cinco años hay adoncia; la mayoría pierde también los dientes definitivos.

• Hay además hiperhidrosis, distrofia ungueal y calcificaciones intracraneales en la duramadre; a veces, retraso mental.

Estudios de gabinete:

• La radiografía de las estructuras dentales muestra destrucción del hueso alveolar, de las raíces y formación incompleta de las mismas.

Tratamiento:

• Extraer las piezas en mal estado y colocar prótesis dentales que eliminan problemas de infección y masticación.